Что такое Мальформация Арнольда-Киари?
Мальформация Арнольда-Киари – состояние, при котором часть мозга, находящаяся с задней стороны черепа и называемая мозжечком, выпячивается через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (в норме через это отверстие из черепа выходит спинной мозг).
Такое выпячивание части мозжечка создает нарушение оттока спинномозговой жидкости (ликвора) из полости черепа, что может вызывать повышение внутричерепного давления с развитием гидроцефалии и симптомов различной тяжести. В большинстве случаев эта проблема является врожденной.
В редких случаях мальформация может развиться в более позднем возрасте и в этом случае говорят о приобретенной или вторичной мальформацией.
Существует несколько типов мальформации Арнольда-Киари, но наиболее распространенным является тип I, также называемый первичной мальформацией Арнольда-Киари первого типа. Насмотря на врожденность, первые симптомы заболевания могут проявиться во младенчестве или раннем детстве, но наиболее часто они обнаруживаются в подростковом или раннем взрослом возрасте.
Причины мальформации Арнольда-Киари типа I
Точные причины возникновения мальформации Арнольда-Киари типа I не известны. Проблема может возникнуть в период внутриутробного развития из-за какого-то дефекта, предположительно связанного с воздействием на плод вредных веществ. Но не исключено, что появление заболевания вызвано наследственностью и генетическими мутациями.
Мальформация Арнольда-Киари типа I, возникает после рождения. Ее причинами является перетекание спинномозговой жидкости в поясничный или грудной отделы позвоночника. Как правило это происходит из-за травмы, инфекции или воздействия вредных веществ
Симптомы и проявления мальформации Арнольда-Киари типа
Основными проявлениями мальформации являются:
- Syrinx. Это образование представляет собой наполненную жидкостью полость в спинном мозге (сирингомиелия) или кист. По мере роста — это образование оказывает все большее и большее давление на спинной мозг. В ряде случаев это может привести к нарушению нервно-мышечных функций, слабость конечностей. Затруднения с передвижением или дыханием. Для уточнения этого диагноза пациентам назначают магнитно-резонансную томографию.
- Сколиоз. У детей до 16 лет, у которых формирование позвоночника еще не окончилось, в результате появления полостей, может произойти боковое искривление позвоночника (сколиоз).
- Головные боли. Дети до подросткового возраста включительно с не диагностированной мальформацией Арнольда-Киари первого типа могут испытывать головные боли, локализованные в задней части головы и шеи, усугубляемые нагрузками.
- Апноэ во сне. При этом симптоме во время сна больного наблюдается кратковременное прекращение дыхания. Наличие этого симптома может быть установлено во время исследование сна пациента.
К другим симптомам заболевания относятся: хрипота, трудности с дыханием, быстрые движения глазами из стороны в сторону, мышечная слабость, трудности с сохранением равновесия, патологии рефлексов, а также неврологические проблемы, включая паралич.
Диагностика мальформации Арнольда-Киари типа I
В случае, если болезнь протекает бессимптомно она может быть выявлена при прохождении обследований (компьютерной или магнитно-резонансной томографий) назначенной врачом по поводу других заболеваний. При наличии симптомов и подозрения на мальформацию Арнольда-Киари первого типа врач направляет пациента на КТ или МРТ. КТ создает объемное изображение области тела при помощи рентгеновского излучения, а в МРТ для этой цели используется мощное магнитное поле. Полученные снимки обрабатываются при помощи компьютера, создавая объемную визуализацию.
Лечение мальформации Арнольда-Киари типа I
Обычно методика лечения заболевания зависит от симптомов и их тяжести, общего состояния здоровья пациента и его возраста:
- При отсутствии симптомов врачи тщательно контролируют состояние здоровья пациента, проводя частые обследования или регулярные МРТ.
- При наличии симптомов врач может прописать обезболивающее, либо предложить хирургическое вмешательство с целью ослабить давление на мозг и восстановить нормальное течение спинномозговой жидкости.
- При наличии нескольких симптомов или при их отсутствии, но наличии заполненных жидкостью полостей врач может назначить МРТ с контрастом. Этот вид МРТ отлично предназначен для исследования потоков спинномозговой жидкости и выявлять области, в которых происходит блокировка этих потоков. При усилении симптомов может быть предложено хирургическое вмешательство.
- При признаках апноэ во сне проводится исследование сна, на основании которого врач разрабатывает дальнейший план лечения.
Второе мнение при мальформации Арнольда-Киари типа I
Несмотря на то, что мальформция неплохо видна на МРТ и КТ при проведении этих обследований нередко возникают ошибки. Одни из них связаны с использованием устаревшего оборудования или его плохой работы. Это объективные причины. К субъективным причинам относится то, что врачи нередко не могут поставить правильных диагноз на основе МРТ и КТ. Например, диагноз мальформации Арнольда-Киари нередко ставится детям с простым низким расположением миндалин мозжечка (вариант нормы), либо может быть перепутан с другими аномалиями развития краниоспинального перехода. Кроме того, описание снимков МРТ может быть выполнено рентгенологом неточно, некорректно.
Если говорить об опыте, то на полумиллионный город больных с мальформацией Арнольда-Киари может быть в среднем 25 человек и врачи наблюдают такое состояние нечасто. Поэтому при рассматривании результатов КТ и МРТ они могут предположить более знакомые им заболевания, что приведет к неправильному лечению, зря потраченным средствам, потерянному времени и здоровью.
Для того, чтобы избежать ошибочного диагноза пациенту жизненно необходимо получить второе мнение о результатах сканирования и желательно, чтобы это мнение было от врача более высокой квалификации, чем врач, дававший первое заключение.
Национальная телерадиологическая сеть (НТРС) обеспечивает каждому больному свободный доступ к получения альтернативного заключения ведущих специалистов в сфере радиологии (радиодиагностики) и магнитно-резонансной томографии. Не важно где вы находитесь, вам достаточно иметь доступ к интернету и результаты сканирования в электронной форме. Загрузите их на наш сервер и через сутки вы получите самое квалифицированное заключение, которое можно получить в нашей стране.
НТРС – ваша возможность избежать ошибочного диагноза и лечения.
